La enfermedad pulmonar intersticial de progresión rápida (RPILD) es un grupo de enfermedades pulmonares altamente letales con un pronóstico desfavorable. Como complicación mortal de la dermatomiositis y el síndrome antisintetasa, la RPILD es difícil de identificar en sus etapas tempranas, progresa rápidamente y puede conducir rápidamente a insuficiencia respiratoria e incluso a la muerte. Actualmente, no existen estrategias de tratamiento basadas en evidencia médica de alta calidad para RPILD; por lo tanto, la predicción temprana del progreso de la enfermedad, la identificación de poblaciones de alto riesgo y la elaboración de planes de tratamiento individualizados son clave para mejorar el pronóstico. Este artículo revisa los indicadores predictivos de RPILD, incluyendo características clínicas, marcadores serológicos y manifestaciones radiológicas, analiza el valor clínico de los modelos predictivos relacionados e integra las estrategias de tratamiento existentes con el fin de proporcionar una referencia para la estratificación de riesgos y la gestión clínica de RPILD.

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