El propósito de este informe es describir las características clínicas de un caso de síndrome de MRKH tipo II combinado con una hernia inguinal ovárica y tubárica, así como revisar la literatura para mejorar la comprensión y el tratamiento de esta enfermedad. Método: Se realizó un análisis retrospectivo de los datos clínicos de un caso de síndrome de MRKH tipo II combinado con una hernia inguinal ovárica y tubárica, y se llevó a cabo una revisión de las bases de datos en inglés y chino para resumir las características clínicas del síndrome de MRKH combinado con una hernia inguinal. Resultados: La paciente, de 14 años, consultó por una hernia inguinal derecha recurrente desde hace 8 años, con dolor durante 1 día. La TAC abdominal reveló una hernia inguinal derecha, con un contenido herniario pendiente de confirmación para ovario. No se observaron el riñón izquierdo ni el útero. Se realizó una operación de urgencia para explorar la hernia, observándose que el contenido herniario era un ovario derecho isquémico necrótico y la trompa de Falopio. Se realizaron una ovariectomía y una salpingectomía derechas, junto con un ligadura alta del saco herniario. Una radiografía vertebral postoperatoria reveló una escoliosis lumbar. El diagnóstico posoperatorio fue un síndrome de MRKH tipo II combinado con una hernia inguinal ovárica y tubárica derecha, una agenesia renal izquierda y una deformidad de la escoliosis. La búsqueda en bases de datos como PubMed, Wanfang, etc., arrojó 26 casos de síndrome de MRKH combinado con hernias de los órganos genitales inguinales. En combinación con este caso, se identificó un total de 27 pacientes: con una edad promedio de 20,4 años, las hernias inguinales izquierda y bilaterales representaban respectivamente el 51,9% (14/27) y el 33,3% (9/27). Los contenidos herniarios incluían 7 casos de ovarios, 5 casos de ovarios y trompas de Falopio, 13 casos de ovarios y útero rudimentario o acompañados de trompas de Falopio, y 2 casos de útero rudimentario. De los 25 pacientes operados, los contenidos herniarios se reintegraron en la cavidad abdominal en 15 casos, se retiraron quirúrgicamente en 9 casos y no se describieron en 1 caso. Doce pacientes tenían el síndrome de MRKH tipo I y 15 el tipo II. En el tipo I, las hernias unilaterales izquierdas y bilaterales estaban equitativamente distribuidas en un 50,0% (6/12), mientras que en el tipo II, las hernias unilaterales se observaban en un 80,0% (12/15), de las cuales el 66,7% (8/12) eran a la izquierda. Entre los pacientes de tipo II, el 78,6% (11/14) presentaba una malformación renal del mismo lado que la hernia inguinal. Conclusiones: La incidencia de hernias inguinales en pacientes con síndrome de MRKH es mayor que en la población femenina sana. Las hernias inguinales se observan principalmente a la izquierda y bilateralmente en pacientes con síndrome de MRKH tipo II, que a menudo van acompañadas de malformaciones renales del mismo lado. Los contenidos herniarios son principalmente ovarios, y es crucial un diagnóstico y tratamiento precoces para evitar la incarceración o torsión y preservar la función de los órganos.

MRKH syndrome;Müllerian aplasia;inguinal hernia;ovary;uterus