Быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание легких (RPILD) — группа заболеваний легких с плохим прогнозом и высокой смертностью. Как смертельное осложнение дерматомиозита и антисинтетазного синдрома, RPILD сложно выявить на ранних стадиях, заболевание быстро прогрессирует и может привести к дыхательной недостаточности и даже смерти. В настоящее время отсутствуют стратегии лечения RPILD, основанные на высококачественных доказательствах медицины, поэтому раннее предсказание прогрессирования болезни, выявление групп высокого риска и разработка индивидуальных схем лечения являются ключевыми для улучшения прогноза. В данной статье рассматриваются прогностические показатели RPILD, включая клинические характеристики, серологические маркеры, рентгенологические проявления, анализируется клиническая ценность соответствующих прогностических моделей и интегрируются существующие стратегии лечения с целью предоставления рекомендаций по стратификации риска и клиническому управлению RPILD.

быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание легких;дерматомиозит;антиcинтетазный синдром;прогностические факторы;лечение