A doença pulmonar intersticial de rápida progressão (RPILD) é um grupo de doenças pulmonares altamente letais com prognóstico desfavorável. Como uma complicação fatal da dermatomiosite e da síndrome antisintetase, a RPILD é de difícil identificação precoce, progride rapidamente e pode levar rapidamente à insuficiência respiratória e até à morte. Atualmente, não existem estratégias terapêuticas baseadas em evidências médicas de alta qualidade para RPILD; portanto, a previsão precoce da progressão da doença, a identificação de populações de alto risco e o desenvolvimento de planos de tratamento individualizados são essenciais para melhorar o prognóstico. Este artigo revisa os indicadores preditivos da RPILD, incluindo características clínicas, marcadores sorológicos e manifestações radiológicas, analisa o valor clínico dos modelos preditivos relevantes e integra as estratégias terapêuticas existentes, com o objetivo de fornecer uma referência para estratificação de risco e manejo clínico da RPILD.

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