A insuficiência ovariana prematura autoimune (POI) é uma doença endócrina ginecológica mediada por resposta autoimune; caracteriza-se pela falência da função ovariana em mulheres antes dos 40 anos, prejudicando gravemente sua fertilidade e saúde geral. Nos últimos anos, com avanços na imunologia e medicina reprodutiva, a pesquisa sobre os mecanismos patogênicos, diagnóstico e tratamento da POI autoimune avançou significativamente. Em termos de patogênese, a doença envolve múltiplos autoanticorpos, ativação anormal de células T e desequilíbrio de citocinas, embora os mecanismos moleculares específicos ainda não estejam totalmente claros; no diagnóstico, baseia-se principalmente em sintomas, avaliação da reserva ovariana e triagem de autoanticorpos, com falta de biomarcadores específicos para confirmar o fator imune, dificultando o diagnóstico precoce; no tratamento, a terapia de reposição hormonal pode aliviar os sintomas de hipoestrogenismo, as técnicas de reprodução assistida podem resolver problemas de fertilidade em alguns pacientes, mas os esquemas e a eficácia da terapia imunorreguladora ainda carecem de evidências baseadas em medicina baseada em evidências, e o prognóstico a longo prazo ainda é insatisfatório. Este artigo descreve sistematicamente a patogênese, as dificuldades diagnósticas e os desafios terapêuticos da POI, com o objetivo de fornecer referência para a prática clínica e pesquisas futuras, a fim de promover o diagnóstico, tratamento e manejo precisos desta doença.