목적은 간도영정(GDL)이 청소년 윌슨병(WD)의 지질대사 이상에 미치는 임상 효과와 장내 미생물군과의 관련 기전을 탐구하는 것이다. 방법: 2024년 8월부터 2025년 1월까지 안후이 중의약대학 제1부속병원에 입원한 WD 점액울체형 지질대사 이상 환자 82명을 전향적으로 선별하여 무작위수법으로 대조군(n=41)과 관찰군(n=41)으로 나누었다. 대조군에는 디메르캡토프로판설포네이트(DMPS)를 투여하여 구리 제거 치료를, 관찰군에는 DMPS와 GDL 병용 치료를 실시하였다. 4주기 치료 후, 두 군의 총콜레스테롤(TC), 중성지방(TG), 저밀도 지단백 콜레스테롤(LDL-C), 아포지단백 B(ApoB), 총담즙산(TBA), 중의 증후 점수(TCMSS), 24시간 소변 구리(24 hUC) 수치와 장내 미생물 α, β 다양성 변화 및 관련 신호경로를 관찰하였다. 또한 장내 미생물과 기타 임상 지표 간의 상관성을 다중선형 회귀분석으로 분석하였다. 결과: 치료 전과 비교하여 두 군 모두 24 hUC가 상승하였고(P<0.01), TC, TG, LDL-C, ApoB, TBA, TCMSS 수치가 감소하였으며(P<0.01), 미생물의 상대 풍부도가 증가하였다. 치료 후 대조군과 비교하여 관찰군의 총 유효율은 82.9% 대 56.1%(P<0.01)였으며, 24 hUC가 증가하였고(P<0.05), TCMSS와 TC, TG, LDL-C, ApoB 수치는 감소하였다(P<0.01). 장내 미생물의 섀넌 지수와 심슨 지수가 상승하였고(P<0.05), 장내 미생물 구조에 유의미한 변화가 있었다(P<0.05). 다요인 상관분석 결과 문 수준에서 LDL-C 감소는 두꺼운벽균 감소(B=-0.038, P=0.020)와 연관되었고, TG 감소는 박테로이데테스 증가(B=-0.050, P=0.041)와 관련되었으며, 24 hUC 감소는 변형균 증가(B=-0.002, P=0.015)와 관련되었다. 속 수준에서 TG 감소는 박테로이데스 속 증가(B=-0.067, P=0.050)와 연관되었고, 24 hUC 증가는 알리스티페스 속 감소(B=-0.002, P=0.012)와 관련되었으며, 24 hUC 증가(B=0.002, P=0.023)와 TG 증가(B=0.143, P=0.021)는 근립균 속 증가와 연관되었다. Tax4Fun 기능 예측은 GDL이 내분비 및 대사 시스템, 지질 대사, 에너지 대사 경로를 통해 WD 환자의 장내 미생물을 조절할 수 있음을 시사한다. 결론: GDL은 장내 미생물의 상대 풍부도를 조절하여 청소년 WD 환자의 구리 및 지질 대사를 개선하고 간 섬유화 진행을 지연시킬 수 있다.

윌슨병;간도영정;장내 미생물군;지질대사;간지방변성