急速進行性間質性肺疾患（RPILD）は予後不良の高致死性肺疾患の一群である。皮膚筋炎および抗合成酵素症候群患者の致命的合併症として、RPILDは早期発見が困難であり、疾患は急速に進行し、呼吸不全や死亡に至ることがある。現在、RPILDに対する高品質なエビデンスに基づく治療戦略は不足している。そのため、疾患進行の早期予測、高リスク群の識別、個別化治療計画の策定が予後改善の鍵である。本稿では、RPILDの予測指標として臨床的特徴、血清学的マーカー、画像所見などの研究進展を概説し、関連する予測モデルの臨床的有用性を分析し、既存の治療戦略を統合することで、RPILDのリスク層別化および臨床管理の参考とすることを目的とする。

急速進行性間質性肺疾患;皮膚筋炎;抗合成酵素症候群;予測因子;治療