副腎皮質癌(ACC)の臨床および病理学的特徴を探究し、皮質醇過剰症および機能を有しないACCの相違点を分析し、Ki-67指数などの指標の診断価値を評価することを目的とします。 方法 2015年1月から2025年3月までの間、中国人民解放軍総合病院第１医学センターで治療された57例のACC患者の臨床データを回顧的に分析しました。内分泌機能評価結果に基づいて、そのうち47例を皮質醇過剰症群(n=19)および機能を持たない群(n=28)に分類し、両群間の臨床および病理学的特徴の差異を比較し、非パラメトリック検定およびSpearman相関分析を行い、腫瘍直径と造影学的特徴の関係を探究しました。 結果 57例のうち、男性20例、女性37例、男女比=1:1.85；年齢16〜76歳、診断年齢(48.7±13.3)歳、腫瘍直径(10.53±4.14) cm；腫瘍が右側12例(21.1%)、左側34例(59.6%)、両側11例(19.3%)に存在；血糖代謝異常が16例(28.1%)、高血圧が31例(54.4%)、低カリウム血症が20例(35.1%)存在；ENSAT分期Ⅰ期0例、Ⅱ期15例(26.3%)、Ⅲ期24例(42.1%)、Ⅳ期18例(31.6%)でした。47例中、内分泌機能評価が完了し、機能を持たないACC 28例(59.6%)、皮質醇過剰症19例(40.4%、皮質醇過剰症に基づくホルモン分泌過剰1例を含む。機能を持たない群と比較すると、皮質醇過剰症群の高血圧発病率が著しく増加しました(P=0.014)、ENSAT分期が遅い(P=0.010)、富血供比率が高かった(P=0.048)。Ki-67指数の中央値は20%(10%，40%)で、腫瘍最大径およびSUV_max値とは明らかな相関性がありませんでしたが、ENSAT分期と関連があり、Ⅳ期患者のKi-67指数が明らかにⅡ期よりも高かった(P=0.032)。免疫組織化学結果により、Inhibin-α陽性率が84.8%で、Melan-A陽性率が40.9%でした。 結論 ACCは希な悪性内分泌腫瘍であり、皮質醇過剰症を伴うACC患者は高血圧を合併しやすく、分期が遅く、富血供がよく見られ、臨床的には優先して内分泌機能を評価し、積極的な治療方針を採用する必要があります。影像学的特徴(富血供など)と免疫組織化学指標(Ki-67、Inhibin-α、Melan-Aなど)を組み合わせて診断する必要があります。Ki-67は治療法を指導する重要な予後指標として活用することができます。

副腎皮質癌; 皮質醇過剰症; Ki-67指数; ENSAT分期; 影像学的特徴