La maladie pulmonaire interstitielle à progression rapide (RPILD) est une maladie pulmonaire hautement létale avec un mauvais pronostic. Complication mortelle du dermatomyosite et du syndrome antisynthétase, la RPILD est difficile à identifier à un stade précoce, évolue rapidement et peut rapidement entraîner une insuffisance respiratoire voire la mort. Actuellement, il n'existe pas de stratégies thérapeutiques basées sur des preuves médicales de haute qualité pour la RPILD. Ainsi, la prédiction précoce de la progression de la maladie, l'identification des populations à haut risque et l'élaboration de plans de traitement individualisés sont essentielles pour améliorer le pronostic. Cet article passe en revue les indicateurs prédictifs de la RPILD, y compris les caractéristiques cliniques, les marqueurs sérologiques, les manifestations radiologiques, analyse la valeur clinique des modèles prédictifs associés, et intègre les stratégies thérapeutiques existantes afin de fournir une référence pour la stratification du risque et la gestion clinique de la RPILD.

maladie pulmonaire interstitielle à progression rapide;dermatomyosite;syndrome antisynthétase;facteurs prédictifs;traitement