Le but du présent rapport est de décrire les caractéristiques cliniques d'un cas de syndrome de MRKH de type II combiné à une hernie inguinale ovarienne et tubaire et de passer en revue la littérature, afin d'améliorer la compréhension et le traitement de cette maladie. Méthode: Une analyse rétrospective des données cliniques d'un cas de syndrome de MRKH de type II combiné à une hernie inguinale ovarienne et tubaire a été effectuée, et une revue des bases de données en anglais et en chinois a été réalisée pour résumer les caractéristiques cliniques du syndrome de MRKH combiné à une hernie inguinale. Résultats: La patiente, âgée de 14 ans, a consulté pour une hernie inguinale droite récurrente depuis 8 ans, accompagnée de douleur pendant 1 jour. La TDM abdominale a révélé une hernie inguinale droite, avec un contenu herniaire à confirmer pour l'ovaire. Le rein gauche et l'utérus n'ont pas été observés. Une opération d'urgence a été réalisée pour explorer la hernie, constatant que le contenu herniaire était l'ovaire droit ischémique nécrosé et la trompe de Fallope. Une ovariectomie et une salpingectomie droites, associées à une ligature haute du sac herniaire, ont été réalisées. Une radiographie vertébrale postopératoire a révélé une scoliose lombaire. Le diagnostic postopératoire était un syndrome de MRKH de type II combiné à une hernie inguinale ovarienne et tubaire droite, une agénésie rénale gauche et une déformation de la scoliose. La recherche dans les bases de données PubMed, Wanfang, etc., a permis d'obtenir 26 cas de syndrome de MRKH combiné à des hernies des organes génitaux inguinaux. En combinant ce cas, un total de 27 patients ont été recensés: âge moyen de 20,4 ans, hernies inguinales gauche et bilatérales représentant respectivement 51,9 % (14/27) et 33,3 % (9/27). Les contenus herniaires comprenaient 7 cas d'ovaires, 5 cas d'ovaires et de trompes de Fallope, 13 cas d'ovaires et d'utérus rudimentaire ou accompagnés de trompes de Fallope, et 2 cas d'utérus rudimentaire. Parmi les 25 patients opérés, le contenu herniaire a été réintégré dans la cavité abdominale dans 15 cas, retiré chirurgicalement dans 9 cas, et non décrit dans 1 cas. Douze patients étaient atteints du syndrome de MRKH de type I et 15 de type II. Dans le type I, les hernies unilatérales gauche et bilatérales étaient équitablement réparties à 50,0% (6/12), tandis que dans le type II, les hernies unilatérales étaient observées chez 80,0% (12/15), dont 66,7% (8/12) étaient à gauche. Parmi les patients de type II, 78,6% (11/14) présentaient une malformation rénale du même côté que la hernie inguinale. Conclusions: Le taux d'incidence des hernies inguinales chez les patientes atteintes du syndrome de MRKH est plus élevé que dans la population féminine en bonne santé. Les hernies inguinales sont principalement observées à gauche et bilatéralement chez les patientes atteintes du syndrome de MRKH de type II, qui sont souvent accompagnées de malformations rénales du même côté. Les contenus herniaires sont principalement des ovaires, et le diagnostic et le traitement précoces sont cruciaux pour éviter l'incarcération ou la torsion et préserver la fonction des organes.

MRKH syndrome;Müllerian aplasia;inguinal hernia;ovary;uterus