Die schnell fortschreitende interstitielle Lungenerkrankung (RPILD) ist eine Gruppe von Lungenerkrankungen mit schlechter Prognose und hoher Sterblichkeit. Als tödliche Komplikation bei Dermatomyositis und Antisynthetase-Syndrom ist RPILD in frühen Stadien schwer zu erkennen, verläuft rasch und kann schnell zu Atemversagen und sogar zum Tod führen. Derzeit fehlen evidenzbasierte Behandlungsmethoden von hoher Qualität für RPILD. Daher sind eine frühzeitige Vorhersage des Krankheitsverlaufs, die Identifizierung von Hochrisikogruppen und die Entwicklung individualisierter Therapieschemata der Schlüssel zur Verbesserung der Prognose. Dieser Artikel gibt einen Überblick über prädiktive Marker von RPILD, einschließlich klinischer Merkmale, serologischer Marker und bildgebender Befunde, analysiert den klinischen Nutzen relevanter prädiktiver Modelle und integriert bestehende Behandlungsstrategien, um eine Referenz für die Risikostratifizierung und klinische Betreuung von RPILD bereitzustellen.