Das Ziel dieses Berichts ist es, die klinischen Merkmale eines Falles des MRKH-Syndroms Typ II in Verbindung mit einem Leistenbruch des Eierstocks und des Eileiters zu beschreiben und die Literatur zu überprüfen, um das Verständnis und die Behandlung dieser Krankheit zu verbessern. Methode: Es wurde eine retrospektive Analyse der klinischen Daten eines Falls des MRKH-Syndroms Typ II in Verbindung mit einem Leistenbruch des Eierstocks und des Eileiters durchgeführt, und eine Überprüfung der Datenbanken in Englisch und Chinesisch wurde durchgeführt, um die klinischen Merkmale des MRKH-Syndroms in Verbindung mit einem Leistenbruch zusammenzufassen. Ergebnisse: Die Patientin, 14 Jahre alt, konsultierte wegen eines „rechtsseitigen wiederkehrenden Leistenbruchs seit 8 Jahren, begleitet von 1 Tag Schmerzen“. Die abdominelle CT zeigte einen rechtsseitigen Leistenbruch, mit einem noch zu bestätigenden Leistenbruchinhalt für den Eierstock. Die linke Niere und die Gebärmutter wurden nicht beobachtet. Es wurde eine Notoperation durchgeführt, um den Leistenbruch zu erkunden, wobei festgestellt wurde, dass der Leistenbruchinhalt ein ischämisch-nekrotischer rechter Eierstock und der Eileiter war. Es wurden eine rechtsseitige Ovarektomie und Salpingektomie sowie eine hohe Ligatur des Leistenbruchbeutels durchgeführt. Eine postoperative Wirbelsäulenröntgenaufnahme zeigte eine lumbale Skoliose. Die postoperative Diagnose lautete auf ein MRKH-Syndrom Typ II in Verbindung mit einem rechtsseitigen Leistenbruch des Eierstocks und des Eileiters, einem linken Nierenagenesie und einer Skolioseverformung. Die Suche in Datenbanken wie PubMed, Wanfang usw. ergab 26 Fälle von MRKH-Syndrom in Verbindung mit Leistenbrüchen der Genitalorgane. In Kombination mit diesem Fall wurden insgesamt 27 Patienten identifiziert: Im Durchschnitt 20,4 Jahre alt, Leistenbrüche links und beidseitig repräsentierten jeweils 51,9% (14/27) und 33,3% (9/27). Die Leistenbruchinhalte umfassten 7 Fälle von Eierstöcken, 5 Fälle von Eierstöcken und Eileitern, 13 Fälle von Eierstöcken und rudimentären Gebärmüttern oder begleitet von Eileitern sowie 2 Fälle von rudimentären Gebärmüttern. Von den 25 operierten Patienten wurden die Leistenbruchinhalte in 15 Fällen in die Bauchhöhle zurückgeführt, in 9 Fällen chirurgisch entfernt und in 1 Fall nicht beschrieben. Zwölf Patienten hatten das MRKH-Syndrom Typ I und 15 das Typ II. Im Typ I waren die einseitigen Leistenbrüche links und beidseitig gleichermaßen verteilt (50,0% (6/12)), während im Typ II einseitige Leistenbrüche in 80,0% (12/15) beobachtet wurden, von denen 66,7% (8/12) linksseitig waren. Bei den Patienten des Typ II zeigten 78,6% (11/14) eine Nierenfehlbildung auf derselben Seite wie der Leistenbruch. Fazit: Die Inzidenz von Leistenbrüchen bei Patientinnen mit MRKH-Syndrom ist höher als in der gesunden weiblichen Bevölkerung. Leistenbrüche treten hauptsächlich links und beidseitig bei Patientinnen mit MRKH-Syndrom Typ II auf und werden häufig von Nierenfehlbildungen derselben Seite begleitet. Die Leistenbruchinhalte sind hauptsächlich Eierstöcke, und eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um die Einklemmung oder Verdrehung zu vermeiden und die Organfunktion zu erhalten.

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