Der Zweck dieses Berichts besteht darin, einen Fall von Synovialsarkom des Schienbeins vorzustellen und eine Literaturübersicht durchzuführen, um das Verständnis dieser Krankheit zu verbessern. Methoden Es wurde eine retrospektive Analyse der klinischen Daten eines Patienten mit Synovialsarkom des Schienbeins am Zentralkrankenhaus von Kaifeng durchgeführt, und eine Suche nach relevanter Literatur wurde in nationalen und ausländischen Datenbanken wie CNKI, WanFang Data Knowledge Service Platform, PubMed, Web of Science, Embase usw. durchgeführt (Stand Juli 2024). Durch Kombination relevanter Literatur fassen wir die morphologischen, pathologischen Merkmale sowie die Behandlung und Prognose des Synovialsarkoms zusammen. Ergebnisse Der vorgestellte Fall betrifft eine 29-jährige Patientin, die wegen Schmerzen im linken unteren Gliedmaßenbereich ins Krankenhaus eingeliefert wird. Die Röntgenaufnahme zeigt eine die proximale Tibia besetzende Läsion, die auf einen bösartigen Tumor hinweist; eine die mittlere Läsion besetzende Läsion wird als gutartig betrachtet. Die Computertomographie (CT) mit Kontrastmittel, die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigen eine die proximale Tibia besetzende Läsion, mit Verdacht auf einen bösartigen Tumor. Die unter Ultraschall gesteuerte Punktion zeigt einen Tumor in der proximalen Tibia mit geringer bösartiger Differenzierung. Die Ergebnisse der Immunhistochemie zeigen ein monophasisches Synovialsarkom, das einen genetischen Test für eine präzise Diagnose erfordert. Es wurde eine umfassende Entfernung des bösartigen Tumors des linken Schienbeins unter Anästhesie durchgeführt, verbunden mit einem Gelenkersatz des künstlichen Tumortyps und der Resektion des Tumors des mittleren Schienbeinsegments mit Knochenzementfüllung. Die postoperative pathologische Untersuchung zeigt ein monophasisches Synovialsarkom. Die Ergebnisse der Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) zeigen einen Bruch des Fusionsgens des Synovialsarkoms (SYT) (d.h. positiv für SS18). Sechs Monate nach der postoperativen Chemotherapie traten keine Fälle von Rezidiv oder Metastasierung auf. Bis Juli 2024 wurden 15 Fälle von primärem Knochen-Synovialsarkom im Ausland durch eine genetische Diagnose gemeldet, mit Symptomen wie Schmerzen, Schwellungen und einer Krankheitsgeschichte von 1 bis 2 Jahren. Das Röntgenbild zeigt eine Läsion mit Merkmalen einer Knochenzerstörung, einer Unterbrechung der Knochenrinde, 13 Fälle von Knochenmasse, die sich außerhalb des Knochens ausbreiten, 2 Fälle von punktförmigen Verkalkungen innerhalb der Masse, die MRT zeigt T₁WI-Signale gleich, T₂WI-Signale unterdrückt durch Fett zu hohen-mittleren-niedrigen Signalen, Bilder mit ungleichmäßiger Verbesserung. Die histopathologische Untersuchung zeigt spindelförmige Zellen und die Immunhistochemie zeigt Positivität für das epitheliale Membranantigen (EMA), das breitspektrale Cytokeratin (AE1/AE3), das CD99 des Ewing-Sarkoms und den Enhancer-like Susceptor Protein 1 (TLE1). Zwölf Fälle wurden operativ behandelt, von denen 6 Fälle eine adjuvante Chemotherapie erhielten, bei denen zu Beginn 4 Fälle rückfällig wurden oder Metastasen auftraten, und bei 3 während des Follow-ups verstorben sind. Sechs Fälle erhielten nach der Operation keine adjuvante Chemotherapie, von denen 3 Rückfälle oder Metastasen auftraten. Fazit Das Knochen-Synovialsarkom ist ein seltener bösartiger Tumor mit unspezifischen klinischen Manifestationen, radiologischen Bildern, die auf Knochenzerstörungen und Knochenmasse hinweisen, die sich außerhalb des Knochens ausbreiten und auf einen Knochenursprung der Läsionen hinweisen. Die Pathologie und die Immunhistochemie können bei der Diagnose helfen, aber eine genaue Diagnose hängt von einem genetischen Test ab. Die derzeitigen Hauptbehandlungen sind Operation und adjuvante Chemotherapie, mit einer ungünstigen Prognose für die Patienten.

Knochen-Synovialsarkom; radiologische Manifestationen; Diagnose und Behandlung