Ziel ist es, die klinischen und pathologischen Merkmale des Nebennierenrindenkarzinoms (ACC) zu untersuchen, die Unterschiede zwischen dem assoziierten Cushing-Syndrom und dem nicht funktionellen ACC zu analysieren und den diagnostischen Wert des Ki-67-Index und anderer Indikatoren zu bewerten. Methoden: Rückblickende Analyse der klinischen Daten von 57 Patienten mit ACC, die von Januar 2015 bis März 2025 im Medizinischen Zentrum 1 des Allgemeinen Krankenhauses der Volksbefreiungsarmee behandelt wurden. Basierend auf den Ergebnissen der endokrinen Funktionsevaluierung wurden 47 Patienten in eine Gruppe mit assoziiertem Cushing-Syndrom (n=19) und eine nicht-funktionelle Gruppe (n=28) eingeteilt, wobei die klinischen und pathologischen Unterschiede zwischen den beiden Gruppen verglichen wurden. Nichtparametrische Tests und eine Spearman-Korrelationsanalyse wurden verwendet, um die Beziehung zwischen dem Ki-67-Index, der Tumorinszenierung und den radiologischen Merkmalen zu untersuchen. Ergebnisse: Von den 57 Patienten waren 20 Männer und 37 Frauen, mit einem Verhältnis von Mann zu Frau von 1:1,85. Das Alter lag zwischen 16 und 76 Jahren, das Alter bei der Diagnose betrug (48,7±13,3) Jahre, der Tumordurchmesser betrug (10,53±4,14) cm. Der Tumor befand sich bei 12 Patienten rechts (21,1%), bei 34 Patienten links (59,6%) und bei 11 Patienten bilateral (19,3%). Darüber hinaus hatten 16 Patienten Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels (28,1%), 31 Bluthochdruck (54,4%) und 20 Hypokaliämie (35,1%). Unter den ENSAT-Stadien gab es keine Fälle im Stadium I, 15 im Stadium II (26,3%), 24 im Stadium III (42,1%) und 18 im Stadium IV (31,6%). Von den 47 Patienten mit vollständiger endokriner Funktionsbewertung hatten 28 ein nicht funktionelles ACC (59,6%) und 19 eine Hypercortisolismus (40,4%, einschließlich einem Fall von Hypercortisolismus mit assoziierter Hormonübersekretion). Im Vergleich zur nicht-funktionellen Gruppe war die Prävalenz von Bluthochdruck in der Gruppe mit assoziiertem Cushing-Syndrom signifikant höher (P=0,014), die ENSAT-Stadien waren fortgeschrittener (P=0,010) und der Anteil einer reichlichen Vaskularisation war höher (P=0,048). Der Median des Ki-67-Index betrug 20% (10%, 40%), ohne offensichtliche Korrelation mit dem Tumordurchmesser und dem SUVmax-Wert, aber in Korrelation mit dem ENSAT-Stadium, der Ki-67-Index bei Patienten im Stadium IV war signifikant höher als bei Patienten im Stadium II (P=0,032). Die Ergebnisse der Immunohistochemie zeigten eine Positivitätsrate für Inhibin-α von 84,8% und eine Positivitätsrate für Melan-A von 40,9%. Fazit: Das Nebennierenrindenkarzinom ist ein seltenes bösartiges endokrines Tumor, Patienten mit ACC und Hypercortisolismus neigen eher zu Bluthochdruck, fortgeschrittenem Stadium und häufiger reichlicher Vaskularisation. Es wird empfohlen, zuerst ihre endokrine Funktion zu bewerten und eine aktivere Behandlungsstrategie zu wählen. Die Diagnose sollte auf den radiologischen Merkmalen (wie reichlicher Vaskularisation) und den immunohistochemischen Indikatoren (Ki-67, Inhibin-α, Melan-A) basieren. Eine signifikante Erhöhung des Ki-67-Index in fortgeschrittenen Stadien kann als wichtiger Prognoseindikator für eine personalisierte Behandlung dienen.