الغرض هو دراسة الفعالية السريرية لأقراص جاندولين (GDL) على اضطراب استقلاب الدهون في مرض ويلسون (WD) لدى المراهقين وآلية العلاقة مع ميكروبيوم الأمعاء. الطريقة: تم اختيار 82 مريضًا يعانون من اضطراب استقلاب الدهون المرتبط بنمط الدم والسوائل في مرض ويلسون في مستشفى الجامعة الطبية الصينية التقليدية الأول في أنهوي في الفترة من أغسطس 2024 إلى يناير 2025 بشكل استباقي، وتم تقسيمهم عشوائيًا إلى مجموعة مراقبة (n=41) ومجموعة ملاحظة (n=41). تلقت المجموعة الضابطة علاج إزالة النحاس باستخدام DMPS، في حين تلقت مجموعة الملاحظة علاج DMPS مع GDL. بعد أربعة دورات علاجية، تم رصد مستويات الكوليسترول الكلي (TC) والثلاثي الجليسريد (TG) وكوليسترول البروتين الدهني منخفض الكثافة (LDL-C) وألبومين البروتين الدهني B (ApoB) وحمض الصفراء الكلي (TBA) ودرجة أعراض الطب الصيني التقليدي (TCMSS) و 24 ساعة من اليوريا النحاسية (24 hUC)، بالإضافة إلى تغيرات تنوع الميكروبيوم α، β والمسارات الإشارية ذات الصلة. أُجري تحليل الانحدار الخطي المتعدد لدراسة العلاقة بين ميكروبيوم الأمعاء والمؤشرات السريرية الأخرى. النتيجة: بالمقارنة مع مرحلة قبل العلاج في هذه المجموعة، ارتفعت مستويات 24 hUC في كلا المجموعتين (P<0.01)، وانخفضت مستويات TC وTG وLDL-C وApoB وTBA وTCMSS (P<0.01)، وزاد الوفرة النسبية للميكروبيوم. بعد العلاج، بالمقارنة مع المجموعة الضابطة، كانت نسبة الفعالية الإجمالية في مجموعة الملاحظة 82.9٪ مقابل 56.1٪ (P<0.01)، وارتفعت مستويات 24 hUC (P<0.05)؛ انخفضت مستويات TCMSS و TC و TG و LDL-C و ApoB (P<0.01)؛ ارتفعت مؤشرات شانون وسيمبسون للميكروبيوم (P<0.05)، وحدثت تغيرات واضحة في بنية ميكروبيوم الأمعاء (P<0.05). أظهرت نتائج تحليل الارتباط المتعدد أنه على مستوى الطائفة، يرتبط انخفاض LDL-C بزيادة في فطريات البكتيريا السميكة الجدار (B=-0.038، P=0.020)، وانخفاض TG بزيادة في العصيات (B=-0.050، P=0.041)، وانخفاض 24 hUC بزيادة في المتغيرات (B=-0.002، P=0.015). وعلى مستوى الجنس، يرتبط انخفاض TG بزيادة في العصيات (B=-0.067، P=0.050)، وزيادة 24 hUC بانخفاض في آخرون (B=-0.002، P=0.012)، وترتبط زيادة 24 hUC (B=0.002، P=0.023) وزيادة TG (B=0.143، P=0.021) بزيادة في الميكروبيوم المجاور للحبيبات. أظهرت التنبؤات الوظيفية Tax4Fun أن GDL قد ينظم ميكروبيوم الأمعاء لدى مرضى WD عبر أنظمة الغدد الصماء والتمثيل الغذائي، واستقلاب الدهون، وإمداد الطاقة. الخلاصة: قد يعمل GDL على تحسين استقلاب النحاس والدهون في مرضى الشباب بمرض ويلسون عن طريق تعديل الوفرة النسبية للميكروبيوم، وتأخير تقدم تليف الكبد.

مرض ويلسون;أقراص جاندولين;ميكروبيوم الأمعاء;استقلاب الدهون;تنكس الكبد الدهني