الغرض من تلخيص الدراسة هو تحليل السمات السريرية لمرض القشرة الكظرية الكلاسيكي اللوني الناتج عن نواسير التنظيم النووي بروتين سيكليز المعتمدين على cAMP (PPNAD)، وتقديم هذه المعلومات لمساعدة المشتغيلين على معالجته بشكل أفضل. وقد أجرينا تحليلًا استعاديًا للسجلات الطبية والبيانات المطلوبة من قاعدة البيانات الخاصة بالصين وكذلك PubMed لمرضى PPNAD الذين تم علاجهم في المركز الطبي الأول بمستشفيات الجيش الشعبي من يناير 2008 إلى أكتوبر 2024. كملخص ووجدنا أن هناك سبع حالات ظهرت بها تحت حكم نواسير مرتبطة بالبروتين معتمدة على cAMP الداعم للبروتين الكيناز الألفا 1 (PRKAR1A). أظهر 10 مرضى PPNAD عمرهم عند التشخيص يتراوح بين 15 و 55 عامًا، مع عمر متوسط 21.5 عام، وقد وجدنا أن 9 حالات لديها أعراض نادرة للغاية، بينما كانت 1 حالة ذا افراد فقط مصابة بارتفاع ضغط الدم. كانت هناك 5 حالات تعاني من توقف في النمو، وجميع الحالات تظهر علامات وأعراض كروية. كان لدي 7 حالات مستويات هرمون الكورتيكوستيرويد الفصامية (ACTH) أقل من 2.2 بيكومول/لتر، مع فوضى في إف24 تصل مستوى فصوص الكورتيزول بين 243.24 و 679.83 بيكومول/لتر، وأظهر اختبار كبح الديكساميثازون الأدنى فاعلية لدى جميع الحالات. واظهر ارتفاع في كبح الديكساميثازون مستوى فصوص الكورتيزول المختلة لدى 8 حالات. في الوقت الأول وصفت 9 حالات بتضخم الكظر، و عانى 4 حالات من تكرار الأعراض أثناء مراقبتها، وتم إجراء عملية البروستات الجهة السيئة لديهن. في المجتمع المحلي والأجنبي وجدنا أن معظم المرضى يعانون من عوارض وأعراص عادية لمتلازمة كوشن. حصل للمرضى الجراحة لنيفية الكظرو. كانت النواسير تتم للبروتين معتمدة على cAMP. وبعض للكزاز فوسفو الاستراز 11A، وبروتين البسط للكزازية المحفزة في النوى الألفا.''الخلاصة.العنوان: التحليل السريري لمرض القشرة الكظرية اللونية الناتج عن النقي ة، PPNAD، والمراجعة العلمية,الكلمة الرئيسية: متلازمة كوشن؛ مرض القشرة الكظرية

Cushing's syndrome;primary pigmented nodular adrenocortical disease;surgical operation